Rozwinęłyby się arytmie przedsionkowe, które nazywamy międzyprzedsionkową tachykardią nawrotową lub IART

Krieger: Zgadza się. Jedynym sposobem na utrzymanie rzutu serca w sytuacji tych problemów jest zwiększenie ciśnienia Fontana lub przecieku, a obie te rzeczy kończą się poważnymi konsekwencjami.

Perry: Teraz, żeby było jasne, kiedy mówimy o centralnym ciśnieniu żylnym, pojawia się problem, kiedy mówimy o badaniu tych pacjentów, ponieważ ogólnie mówiąc mogę spojrzeć na czyjąś szyję i oszacować ich centralne ciśnienie żylne. Jednak u pacjenta z Fontanem oszacowanie centralnego ciśnienia żylnego na podstawie wewnętrznych żył szyjnych i ich przebiegów żylnych nie jest już przydatne, prawda?

Krieger: Tak. W rzeczywistości niezwykle trudno jest używać takich rzeczy, jak żyły szyi, a nawet średnica IVC za pomocą echa, tradycyjnych narzędzi, których używamy do szacowania CVP u pacjentów Fontana. Po prostu nie udowodniono, że jest niezawodny. Ogólnie rzecz biorąc, należy patrzeć na pacjenta jako całość.

Pacjenci zachowujący objętość krwi z wodobrzuszem i obrzękiem, ci pacjenci mają znacznie podwyższone centralne ciśnienie żylne. Ale może to być trudne. Wszyscy pacjenci Fontana będą mieli podwyższone centralne ciśnienie żylne, zanim osiągną dorosłość. Powstaje jednak pytanie, jak wysoko.

Perry: Jasne. Przedstawmy sytuację, w której widzimy tego pacjenta w wieku około 20 lat, wczesne 30 lat, i zauważyliśmy, że na podstawie parametrów życiowych ich nasycenie tlenem w stanie spoczynku jest teraz niższe niż kiedyś. Niektóre z komplikacji, o których wspomniałeś, o których powinienem wiedzieć, to żylno-żylne zabezpieczenia?

Krieger: Zgadza się. Pochodzi z żył ogólnoustrojowych, takich jak SVC lub żyła bezimienna, która spływa prosto do żyły płucnej, dzięki czemu niebieska krew z powrotem trafia do lewego przedsionka.

Perry: I to jest rozwój od tych podwyższonych ciśnień w organizmie, które wymyślają sposób na dekompresję?

Krieger: Tak, często. Czasami możesz mieć kogoś, kto ma duże ciśnienie Fontana, ale może on ponownie wprowadzić kaniulę do tych żylno-żylnych zabezpieczeń, które prawdopodobnie istniały embriologicznie. W takich przypadkach rozsądne może być myślenie o zamknięciu żylno-żylnych zabezpieczeń w laboratorium cath. Ale jeśli są one tam z powodu bardzo wysokich ciśnień Fontana i są sposobem organizmu na dekompresję, to zwinięcie ich lub zamknięcie kończy się przede wszystkim nieskutecznością, ponieważ ciało będzie po prostu tworzyć więcej, ale także ogranicza pojemność minutowa serca, ponieważ niebieska krew powracająca do lewego serca pomaga uzupełnić rzut serca.

Perry: W takim razie kolejną rzeczą, o którą powinienem się martwić, są płucne AVM?

Krieger: Zwykle nie są to duże AVM. Tacy pacjenci czasami mają rozproszone AVM. Nie przypominają na przykład dużych naczyń, które można zobaczyć w HHT [dziedziczna teleangiektazja krwotoczna]. Są to rozlane, bardzo pająkowate, prawie bezpostaciowe naczynia, które można było zobaczyć tylko w bezpośredniej angiografii płucnej.

Perry: Rozumiem. OK, wróćmy do tych problemów z podwyższonym centralnym ciśnieniem żylnym. Podobnie jak u innych pacjentów z niewydolnością serca, w wyniku tego podwyższonego ciśnienia może rozwinąć się marskość wątroby. Jak zwykle przeprowadza się badania przesiewowe pod kątem tych pacjentów? Marskość wątroby jest czymś znacznie bardziej subtelnym, co nie objawia się, "O tak, teraz mam hipoksemię." Lub, "Mam nietolerancję ćwiczeń." Ale to tylko powoli postępujący problem.

Krieger: Tak. Od ponad 15 lat istnieje prawdziwe przekonanie, że dysfunkcja wątroby jest głównym źródłem zachorowalności u dorosłych pacjentów Fontana. Obecnie jest powszechnie rozumiany w całej społeczności dorosłych z wrodzonymi wadami serca. Częstość występowania dysfunkcji wątroby po operacji Fontana jest znacznie wyższa niż w przypadku nabytej niewydolności serca.

Przykładowo, nasz program ma teraz ustandaryzowany protokół nadzoru dla wszystkich dorosłych pacjentów Fontana, u których przeprowadzamy badania przesiewowe w kierunku subklinicznej choroby wątroby. Dla nas oznacza to, że raz w roku otrzymujemy pełny zestaw laboratoriów czynności wątroby dla wszystkich naszych dorosłych pacjentów z Fontanem. Wykonujemy obrazowanie wątroby za pomocą TK lub USG. Prowadzimy obserwacje pod kątem raka wątrobowokomórkowego [HCC], który kiedyś uważaliśmy za rzadki, ale teraz okazuje się, że istnieje opis przypadku za opisem przypadku, a teraz duża seria przypadków HCC u pacjentów z Fontanem. W tym celu wykonujemy badanie przesiewowe przy użyciu AFP [alfa-fetoproteiny] i corocznego obrazowania.

Perry: Interesujące. Jest jeszcze coś jeszcze, kiedy mówimy o powikłaniach ze strony przewodu pokarmowego, enteropatii z utratą białka. Tacy pacjenci również mogą mieć problemy z odżywianiem. Czy to…?

Krieger: Tak. Enteropatia z utratą białka jest problemem dla pacjentów Fontana. Prawdziwa enteropatia z utratą czystego białka lub PLE jest prawdopodobnie postrzegana nieco częściej w populacji pediatrycznej, ale mamy garstkę pacjentów po stronie dorosłych.

Przez przewód pokarmowy tracisz białko. Charakteryzuje się hipoalbuminemią, wodobrzuszem. Naprawdę może naśladować prawokomorową niewydolność serca i marskość wątroby i trzeba mieć podejrzenie. Jeśli masz pacjenta z hipoalbuminemią, najlepszym testem przesiewowym jest wykonanie całodobowej zbiórki kału w celu wyszukania białka.

Perry: Otóż, kilka rzeczy, kiedy obracałem się w ramach usługi dla dorosłych w zakresie wrodzonych wad serca, które szczególnie mnie wyróżniały, to po pierwsze ryzyko rozwoju arytmii … i możemy porozmawiać o tym, jakie konkretne arytmie są najbardziej powszechne. Ale także uderzyło mnie, jak niszczące są niektóre z nich bardziej "łagodny" okazuje się, że arytmie są, podobnie jak pacjenci z migotaniem przedsionków, po prostu nie tolerują tego zbyt dobrze.

Perry: Tak. Szczególnie w przypadku starego typu Fontans, tych Fontans przedsionkowo-płucnych, pacjenci otrzymywaliby te masywnie rozszerzone prawe przedsionki w odpowiedzi na wysokie ciśnienie w prawym przedsionku przez lata i lata. Rozwijałyby się przedsionkowe zaburzenia rytmu, które nazywamy międzyprzedsionkową tachykardią nawrotową lub IART.

W rzeczywistości są formą trzepotania przedsionków, ale wyglądają inaczej niż typowe trzepotanie, które można zobaczyć u pacjenta z nabytą chorobą serca. W typowym trzepocie trzepotanie przebiega z prędkością 300 uderzeń na minutę. Często przewodzi 2 do 1, więc ci pacjenci będą klasycznie prezentować 2 do 1 trzepotania przy 150, a wszyscy jesteśmy przyzwyczajeni do rozpoznawania wzoru zęba piły i tak dalej.

Perry: Tak.

Krieger: Po Fontanie jest o wiele bardziej subtelnie. Jedną z rzeczy, które się dzieje, jest to, że przedsionki są większe, droga powrotna jest dłuższa, więc trzepotanie jest wolniejsze. Częstotliwość trzepotania może wynosić tylko 200 uderzeń na minutę, a następnie, gdy pacjent przechodzi do poziomu 2 do 1, częstość rytmu komór może wynosić tylko 90 lub 100.

To może być trudne, ponieważ wszyscy wiemy, że wykrycie 2 do 1 trzepotania jest trudne, ponieważ każda inna fala trzepotania jest zakopana w QRS. Może wyglądać jak tachykardia zatokowa w wieku 90 lub 100 lat i może zaraz po niej uderzyć, ale trzeba mieć co do tego podejrzenie kliniczne. Jeśli ich tętno jest wyższe niż zazwyczaj, jeśli fale P w EKG wyglądają inaczej niż w przeszłości, powinieneś być podejrzliwy.

Każdego roku badamy naszych pacjentów za pomocą EKG, a pacjenci z Fontanem w tachyarytmii przedsionkowej nie radzą sobie dobrze, więc istnieje wiele badań dotyczących nabytej choroby serca, które sugerują, że kontrola rytmu może być skuteczna w kontroli częstości u pacjentów z afib lub trzepotaniem . To po prostu nie jest prawdą w przypadku pacjentów z Fontanem.

Perry: Jasne

Krieger: Prawie zawsze wolelibyśmy kontrolę rytmu w takiej sytuacji. Kardiowersja może działać. Często będą potrzebować ablacji.

Inną rzeczą, którą szybko powiem, jest to, że za każdym razem, gdy masz pacjenta zgłaszającego się z nową arytmią i wrodzoną chorobą serca, musisz być bardzo podejrzliwy, że może to być twój znak ostrzegawczy przed jakąś zmianą hemodynamiczną i zacząć zadawać sobie pytanie: "Ojej, zastanawiam się, dlaczego ten pacjent, który przez te wszystkie lata był w zatokach, nagle wpadł w tachyarytmię przedsionkową?" I użyj tego do przeprowadzenia kompleksowej oceny za pomocą echa i rozważ cewnikowanie, aby spróbować zdemaskować, jakie zaburzenia hemodynamiczne doprowadziły do ​​rozwoju arytmii u pacjenta.

Perry: Rozumiem. Wcześniej wskazywaliśmy, że istnieje starszy typ Fontana, ten przedsionek do zespoleń płucnych w porównaniu z obecnymi nowoczesnymi operacjami, w których wykonuje się SVC do PA i IVC do PA. Czy ryzyko wystąpienia arytmii przedsionkowych jest mniejsze przy tych bardziej nowoczesnych technikach – kiedy mówię nowoczesne, jak w ciągu ostatnich kilku dziesięcioleci – niż były wcześniej?

Krieger: Tak. Och, bez wątpienia. Z przedsionkowym płucnym Fontanem – i zniknęło niewielu pacjentów z przedsionkowym płucnym Fontanem – co się stało, że albo zostali przekształceni w bardziej nowoczesny Fontan z późniejszą rewizją Fontana, albo niestety zmarli. Z pewnością jest takich, ale jest ich coraz mniej.

Pacjenci ci mieli ogromną częstość występowania arytmii przedsionkowych i to był prawdziwy problem. To właśnie doprowadziło do porzucenia przedsionkowego płucnego Fontana i przeniesienia go do bocznego tunelu lub pozasercowego Fontana. Pozasercowy Fontan, w którym wycina się dużą część tkanki przedsionkowej i wprowadza przeszczep rurki Gore-Tex, ma najniższy wskaźnik arytmii przedsionkowych.

Boczne tunele są nadal znacznie lepsze niż przedsionkowo-płucny Fontan. Ale w przypadku pozasercowego Fontana, jeśli masz arytmię, nie ma łatwej drogi z powrotem z żył systemowych z powrotem do serca, jeśli kiedykolwiek chciałeś zrobić ablację. To jedno z wyzwań, z którymi możesz się zmierzyć. Nie jest łatwo dostać się z żył z powrotem do serca.

Perry: Tak. DOBRZE. Inną groźną komplikacją są zatorowość płucna. W populacji ogólnej już teraz należy idealica producent się obawiać zatorowości płucnej, ale można się do tego przyzwyczaić jako mieszkaniec, widząc, jak praktykant, widząc, podobnie jak zator płucny po zatorowości płucnej, małe małe. Oni są jak, "Och, po prostu musimy je antykoagulować," i większość ludzi radzi sobie dobrze. Może przyszli z czymś w rodzaju tachykardii zatokowej. Dlaczego są tak niszczycielskie u pacjentów z Fontanem?

Krieger: Jasne. Prawdziwa i duża zatorowość płucna byłaby poważnym problemem dla pacjenta Fontana, ponieważ, jak wskazaliśmy, nie ma komory, która pompowała krew przez płuca.